腎小管酸中毒● 患者性別：● 患者年齡：● 詳細病情及咨詢
腎小管酸中毒
● 患者性別：● 患者年齡：● 詳細病情及咨詢目的：● 本次發病及持續時間：● 目前一般情況：● 以往診斷治療經過及效果：● 病史：● 輔助檢查：● 其它：
腎小管酸中毒分為原發性的和繼發性的．原發性多為遺傳性疾病，是很難根治的，只能給于對癥處理．繼發性的多數由慢性腎間質腎炎引起，而慢性腎間質腎炎的病因有很多，多見一些免疫性疾病如干燥綜合癥，還有就是農藥或是重金屬的中毒等．免疫性疾病是要長期服用激素治療來控制病情的，目前還沒很好的根治方法，若是農藥或者重金屬中毒的話，在解除病因之后，若是腎功能受損不嚴重的話，是可以恢復正常的．如果腎功能已經受損很嚴重的話，就只能對癥處理，慢慢發展為尿毒癥，最后只能是血透或是腎移植. 糖尿病人葡萄糖氧化過程受阻滯，增強了葡萄糖酵解，產生大量乳酸，如乳酸脫氫酶不足，乳酸不能繼續氧化成丙酮酸，使乳酸的合成大于降解和排泄，體內乳酸聚集而引起的一種糖尿病急性代謝性合并癥. 其病因為:老年腎功障礙或伴組織缺氧疾患如肺氣腫、肺心病、心力衰竭、休克和服用雙胍類藥物治療等.多見于老年糖尿病人，多在服用雙胍類降血糖藥物后，早期表現為食欲不振、惡心、嘔吐、漸漸呼吸快、煩躁、譫妄、昏迷. 首先應與其它原因的昏迷及酸中毒相鑒別.如糖尿病酮癥酸中毒、糖尿病非酮癥性高滲性昏迷、低血糖等.另外也應與其它原因的乳酸中毒相鑒別.由于不能直接消除血內，尤其腦內乳酸，故療效差，死亡率較高. 腎小管性酸中毒（RTA），是由于近端及（或）遠端腎小管功能障礙所致的代謝性酸中毒，主要臨床特征是:慢性高氯性酸中毒，水、電解質平衡失調，如低鉀血癥或高鉀血癥;低鈉、低鈣血癥;多尿、煩渴、多飲等;若不及時治療可出現腎性佝僂病或骨軟化癥;骨鈣化及（或）腎結石等.本綜合征可分5個臨床類型. 臨床表現 1.近端腎小管酸中毒（Ⅰ型）（PRTAⅠ）型，多見于男性嬰兒或兒童;多尿、煩渴、遺尿，可出現低血鉀，肌無力，骨軟化、骨疏松等;尿pH值可降至5．5以下;有代謝性酸中毒及鉀、鈉、鈣等電解質紊亂.2.遠端腎小管酸中毒（dRTA，Ⅱ型）女性多見，多發病于20-40歲，亦可見于任何年齡;典型的高氯性酸中毒、伴低鉀、鈉、鈣血癥;早期可有多尿、煩渴、多飲頗似尿崩癥;尿pH＞6;高鈣尿、腎結石和/或腎鈣化.3.混合型腎小管酸中毒（Ⅲ型）臨床特征是Ⅰ型和Ⅱ型RTA的表現同時存在，臨床癥狀較嚴重.4.全遠端腎小管性酸中毒（GdRTA，Ⅳ型）高氯性酸中毒伴持續性高鉀血癥;部分病人有腎素分泌障礙，導致低腎素，低醛固酮血癥，高血壓可存在.5.腎功能不全的腎小管性酸中毒任何慢性腎病，當GFR降至20-30ml/min常伴此型RTA，酸中毒較輕，癥狀不多. 診斷依據 1.多尿，煩渴，多飲;除外糖尿病、尿崩癥;2.常有骨骼及肌肉疼痛;3.代謝性（高氯性）酸中毒，無氮質血癥（或輕）;4.有鉀、鈉、鈣等電解質紊亂（常見低鉀或高鉀血癥、低鈉、低鈣血癥）;5.未明原因的雙腎結石和腎鈣化. 治療原則 1.矯正代謝性酸中毒.2.糾正水、電解質紊亂.3.治療原發病.4.治療并發癥.5.高鉀血癥嚴重、明顯時可行血透.6.對癥支持療法. 用藥原則 1.輕型者以口服碳酸氫鈉、枸櫞酸鉀和其他支持療法.2.重癥病例改用靜脈給藥并加強輔助治療，可選用“C”項藥物人血白蛋白或復方氨基酸.3.合并腎結石者必要時排石治療.4.腎小管性酸中毒（Ⅳ型）出現高血鉀者，口服離子交換樹脂或加強利尿、補堿、補鈣等;若癥狀無改善，可行透析治療. 輔助檢查 1.對早期輕癥病人檢查以“A”項為主，可選擇性地查“B”項.2.較重病例或臨界病例檢查“A”＋“B”項.3.疑難病例檢查“A”＋“B”＋“C”項. 療效評價 1.治愈:癥狀體征消失，水、電解質紊亂糾正.2.好轉:癥狀體征基本消失，水、電解質紊亂基本糾正.3.未愈:癥狀體征未改善，常有合并癥，水、電解質紊亂難于糾正 糖尿病酮癥酸中毒是糖尿病的嚴重急性并發癥.糖尿病患者遭受各種應激時，糖代謝紊亂加重，酮體生成增多并引起代謝性酸中毒. 診斷要點: 1糖尿病病史. 2誘發因素:如感染、創傷、手術、飲食不當、停藥等. 3臨床表現:主要為酸中毒和脫水的表現，如惡心、嘔吐;口干、皮膚粘膜干燥、脈細速、血壓下降、休克;呼吸深快、呼氣如爛蘋果味;頭痛、嗜睡、甚至昏迷. 4實驗室檢查:血糖升高;尿糖、尿酮陽性;伴有代謝性酸中毒. 治療: 1補液:應立即大量補液，第一日總量4000-5000ml，開始2-4小時內給予1000-2000ml，以后4-6小時補充1000ml;如血糖高于300mg，選用生理鹽水或復方氯化鈉，當血糖低于250-300mg時，可用5%葡萄糖鹽水以防低血糖和腦水腫. 2胰島素降血糖:一般采用小劑量胰島素治療，每小時4-6IU靜點或肌注.對較重病例，可考慮沖擊療法，沖擊量為20IU靜點. 3糾正酸中毒:隨著補液和血糖的降低，酸中毒大多能夠得到改善，只有伴有嚴重的酸中毒時，才考慮補充堿性藥物，但不宜過早過多，以免出現腦水腫. 4糾正電解質紊亂:經胰島素、補液和補堿治療后，血鉀可以驟然下降，因此應積極補鉀，原則上見尿補鉀. 5防治誘因:如感染、外科疾患等. 6防治并發癥:如休克、繼發感染和多臟器損害等
腎小管酸中毒
● 患者性別：● 患者年齡：● 詳細病情及咨詢目的：● 本次發病及持續時間：● 目前一般情況：● 以往診斷治療經過及效果：● 病史：● 輔助檢查：● 其它：
腎小管酸中毒分為原發性的和繼發性的．原發性多為遺傳性疾病，是很難根治的，只能給于對癥處理．繼發性的多數由慢性腎間質腎炎引起，而慢性腎間質腎炎的病因有很多，多見一些免疫性疾病如干燥綜合癥，還有就是農藥或是重金屬的中毒等．免疫性疾病是要長期服用激素治療來控制病情的，目前還沒很好的根治方法，若是農藥或者重金屬中毒的話，在解除病因之后，若是腎功能受損不嚴重的話，是可以恢復正常的．如果腎功能已經受損很嚴重的話，就只能對癥處理，慢慢發展為尿毒癥，最后只能是血透或是腎移植. 糖尿病人葡萄糖氧化過程受阻滯，增強了葡萄糖酵解，產生大量乳酸，如乳酸脫氫酶不足，乳酸不能繼續氧化成丙酮酸，使乳酸的合成大于降解和排泄，體內乳酸聚集而引起的一種糖尿病急性代謝性合并癥. 其病因為:老年腎功障礙或伴組織缺氧疾患如肺氣腫、肺心病、心力衰竭、休克和服用雙胍類藥物治療等.多見于老年糖尿病人，多在服用雙胍類降血糖藥物后，早期表現為食欲不振、惡心、嘔吐、漸漸呼吸快、煩躁、譫妄、昏迷. 首先應與其它原因的昏迷及酸中毒相鑒別.如糖尿病酮癥酸中毒、糖尿病非酮癥性高滲性昏迷、低血糖等.另外也應與其它原因的乳酸中毒相鑒別.由于不能直接消除血內，尤其腦內乳酸，故療效差，死亡率較高. 腎小管性酸中毒（RTA），是由于近端及（或）遠端腎小管功能障礙所致的代謝性酸中毒，主要臨床特征是:慢性高氯性酸中毒，水、電解質平衡失調，如低鉀血癥或高鉀血癥;低鈉、低鈣血癥;多尿、煩渴、多飲等;若不及時治療可出現腎性佝僂病或骨軟化癥;骨鈣化及（或）腎結石等.本綜合征可分5個臨床類型. 臨床表現 1.近端腎小管酸中毒（Ⅰ型）（PRTAⅠ）型，多見于男性嬰兒或兒童;多尿、煩渴、遺尿，可出現低血鉀，肌無力，骨軟化、骨疏松等;尿pH值可降至5．5以下;有代謝性酸中毒及鉀、鈉、鈣等電解質紊亂.2.遠端腎小管酸中毒（dRTA，Ⅱ型）女性多見，多發病于20-40歲，亦可見于任何年齡;典型的高氯性酸中毒、伴低鉀、鈉、鈣血癥;早期可有多尿、煩渴、多飲頗似尿崩癥;尿pH＞6;高鈣尿、腎結石和/或腎鈣化.3.混合型腎小管酸中毒（Ⅲ型）臨床特征是Ⅰ型和Ⅱ型RTA的表現同時存在，臨床癥狀較嚴重.4.全遠端腎小管性酸中毒（GdRTA，Ⅳ型）高氯性酸中毒伴持續性高鉀血癥;部分病人有腎素分泌障礙，導致低腎素，低醛固酮血癥，高血壓可存在.5.腎功能不全的腎小管性酸中毒任何慢性腎病，當GFR降至20-30ml/min常伴此型RTA，酸中毒較輕，癥狀不多. 診斷依據 1.多尿，煩渴，多飲;除外糖尿病、尿崩癥;2.常有骨骼及肌肉疼痛;3.代謝性（高氯性）酸中毒，無氮質血癥（或輕）;4.有鉀、鈉、鈣等電解質紊亂（常見低鉀或高鉀血癥、低鈉、低鈣血癥）;5.未明原因的雙腎結石和腎鈣化. 治療原則 1.矯正代謝性酸中毒.2.糾正水、電解質紊亂.3.治療原發病.4.治療并發癥.5.高鉀血癥嚴重、明顯時可行血透.6.對癥支持療法. 用藥原則 1.輕型者以口服碳酸氫鈉、枸櫞酸鉀和其他支持療法.2.重癥病例改用靜脈給藥并加強輔助治療，可選用“C”項藥物人血白蛋白或復方氨基酸.3.合并腎結石者必要時排石治療.4.腎小管性酸中毒（Ⅳ型）出現高血鉀者，口服離子交換樹脂或加強利尿、補堿、補鈣等;若癥狀無改善，可行透析治療. 輔助檢查 1.對早期輕癥病人檢查以“A”項為主，可選擇性地查“B”項.2.較重病例或臨界病例檢查“A”＋“B”項.3.疑難病例檢查“A”＋“B”＋“C”項. 療效評價 1.治愈:癥狀體征消失，水、電解質紊亂糾正.2.好轉:癥狀體征基本消失，水、電解質紊亂基本糾正.3.未愈:癥狀體征未改善，常有合并癥，水、電解質紊亂難于糾正 糖尿病酮癥酸中毒是糖尿病的嚴重急性并發癥.糖尿病患者遭受各種應激時，糖代謝紊亂加重，酮體生成增多并引起代謝性酸中毒. 診斷要點: 1糖尿病病史. 2誘發因素:如感染、創傷、手術、飲食不當、停藥等. 3臨床表現:主要為酸中毒和脫水的表現，如惡心、嘔吐;口干、皮膚粘膜干燥、脈細速、血壓下降、休克;呼吸深快、呼氣如爛蘋果味;頭痛、嗜睡、甚至昏迷. 4實驗室檢查:血糖升高;尿糖、尿酮陽性;伴有代謝性酸中毒. 治療: 1補液:應立即大量補液，第一日總量4000-5000ml，開始2-4小時內給予1000-2000ml，以后4-6小時補充1000ml;如血糖高于300mg，選用生理鹽水或復方氯化鈉，當血糖低于250-300mg時，可用5%葡萄糖鹽水以防低血糖和腦水腫. 2胰島素降血糖:一般采用小劑量胰島素治療，每小時4-6IU靜點或肌注.對較重病例，可考慮沖擊療法，沖擊量為20IU靜點. 3糾正酸中毒:隨著補液和血糖的降低，酸中毒大多能夠得到改善，只有伴有嚴重的酸中毒時，才考慮補充堿性藥物，但不宜過早過多，以免出現腦水腫. 4糾正電解質紊亂:經胰島素、補液和補堿治療后，血鉀可以驟然下降，因此應積極補鉀，原則上見尿補鉀. 5防治誘因:如感染、外科疾患等. 6防治并發癥:如休克、繼發感染和多臟器損害等
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